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ENDOKRINE ORBITOPATHIE

HERVORSTEHENDE AUGEN BEI SCHILDDRÜSENÜBERFUNKTION

Schilddrüsenerkrankungen gehen verschiedentlich mit Symptomen einher, die zunächst keinen Zusammenhang mit der am Hals gelegenen Drüse erkennen lassen. Ein Beispiel dafür ist die sog. endokrine Orbitopathie, ein oft von Sehstörungen begleitetes Hervortreten der Augen.

Bei der endokrinen Orbitopathie kann es sich sowohl um eine echte Verlagerung der Augen aus der Augenhöhle (Exophthalmus) als auch um einen Scheineffekt handeln, der durch eine Verkürzung des Oberlids (Oberlidretraktion) und dem dadurch unvollständigen Lidschluss hervorgerufen wird. Die endokrine Orbitopathie ist ein häufiges Begleitsymptom bei der Basedowschen Krankheit (Morbus Basedow), einer speziellen Form der Schilddrüsenüberfunktion.

Endokrine Orbitopathie bedeutet im Deutschen in etwa „hormondrüsenabhängige Augenhöhlenerkrankung“. Mit dieser Bezeichnung wird zum Ausdruck gebracht, dass ein enger Zusammenhang zwischen hormonproduzierenden Drüsen, insbesondere der Schilddrüse, und dem Auftreten der typischen Veränderungen der Augenhöhle besteht.

Ursachen und Entstehung

Die Basedowschen Erkrankung und die endokrine Orbitopathie gehören beide zu den so genannten
Autoimmunerkrankungen, bei denen sich das Abwehrsystem des menschlichen Körpers irrtümlich gegen den eigenen Organismus wendet. Das Immunsystem des Körpers löst irrtümlich eine Abwehrreaktion gegen die Bindungsstelle (Rezeptor) für das die Schilddrüse stimulierende Hormon TSH aus. Dabei werden spezielle Eiweißstoffe, sog. Antikörper, gebildet, die als TRAK (Thyreotropin-Rezeptor-Antikörper) bezeichnet werden.

Normalerweise unterstützen Antikörper den Organismus bei der Abwehr von Krankheitserregern. Im Fall der Basedowschen Krankheit regen die gegen den TSH-Rezeptor gerichteten Antikörper die Schilddrüse jedoch zu Wachstum und vermehrter Hormonabgabe an.

Auch die endokrine Orbitopathie geht auf die gleichen Antikörper zurück. Die betroffenen TSH-Rezeptoren finden sich bei der Erkrankung jedoch nicht in der Schilddrüse, sondern im Binde- und Muskelgewebe, das den Raum zwischen dem Augapfel und der knöchernen Augenhöhle (Orbita) ausfüllt.

Infolge der Abwehrreaktion gegen den TSH-Rezeptor kommt es zu einer Entzündung in dieser Körperregion. Weiterhin regen die Antikörper eine Vermehrung von Fett- und/oder Muskelgewebe hinter dem Auge an, die bei starker Ausprägung den Augapfel aus der Augenhöhle heraus nach vorne verlagert.

Als wichtiger Risikofaktor für die Entstehung einer endokrinen Orbitopathie ist vor allem das Rauchen zu nennen. Umso höher der Tabakkonsum, desto häufiger wird eine Basedowsche Erkrankung von einer endokrinen Orbitopathie begleitet. Außerdem beeinträchtigt Rauchen das Ansprechen auf die antientzündliche Behandlung und begünstigt in bestimmten Fällen das Fortschreiten der Erkrankung.

Symptome

Durch die endokrine Orbitopathie kommt es oft zu schmerzhaften Einschränkungen der Augenbeweglichkeit in der Augenhöhle. Insbesondere bei Blickrichtung zur Seite oder nach unten treten unter Umständen Doppelbilder auf (Schielen). Außerdem kann infolge der Gewebevermehrung Druck auf den Augennerv (Nervus opticus) entstehen, der die Seheindrücke der Netzhaut zur Verarbeitung ans Gehirn weiterleitet. Der Druck auf den Augennerv kann die Sehfähigkeit beeinträchtigen und, im Extremfall, zur vollständigen Erblindung führen, der schwersten Komplikation der endokrinen Orbitopathie.

Die ebenfalls häufig zu beobachtende Verkürzung des Oberlids (Oberlidretraktion) beeinträchtigt den Lidschluss und lässt das Augenweiß vermehrt sichtbar werden. Dadurch wird oftmals die Hornhaut des Auges (Cornea) ungenügend befeuchtet. Die Folge sind Komplikationen wie brennende AugenFremdkörpergefühl („Sand im Auge“), Beeinträchtigungen der Sehschärfe und unter Umständen schlecht heilende Hornhautgeschwüre.

ENDOKRINE ORBITOPATHIE UND BASEDOWSCHEN ERKRANKUNG

Die gemeinsame Ursache der endokrinen Orbitopathie und der Basedowschen Erkrankung sind Antikörper gegen die Bindungsstelle  des die Schilddrüse stimulierenden Hormons TSH, die als TRAK bezeichnet werden. Es verwundert daher nicht, dass die beiden Krankheiten in der weit überwiegenden Mehrzahl der Fälle gemeinsam auftreten. Bei rund 90 Prozent der Patienten mit Basedowscher Erkrankung lässt sich durch bildgebende Verfahren eine Vergrößerung des Fett- und/oder des Muskelgewebes hinter den Augen nachweisen. Wahrnehmbare Beschwerden berichten 25 bis 50 Prozent aller Patienten.

Die Basedowsche Krankheit ist jedoch keine Voraussetzung für das Auftreten einer endokrinen Orbitopathie. Zwischen fünf und zehn Prozent der Orbitopathie-Erkrankungen treten auf, obwohl keine Störung der Schilddrüsenfunktion vorliegt. Außerdem treten fünf Prozent aller endokrinen Orbitopathien auf, obwohl sogar eine Schilddrüsenunterfunktion besteht – im Gegensatz zur Basedow-Erkrankung, die mit einer Schilddrüsenüberfunktion einhergeht.

Darüber hinaus können die beiden Erkrankungen, selbst wenn sie gemeinsam vorkommen, mit erheblichem zeitlichen Abstand auftreten. So bricht die endokrine Orbitopathie gelegentlich deutlich vor Beginn der Schilddrüsenerkrankung aus, manchmal aber auch erst Jahre später.

THERAPIE DER ENDOKRINEN ORBITOPATHIE

Ohne ärztliche Behandlung verläuft die endokrine Orbitopathie in der Regel in vier Phasen. In Phase eins steht die Zunahme der Beschwerden im Vordergrund, bis sich mit Phase zwei ein relativ stabiles Krankheitsniveau einstellt. In Phase drei kommt es oft zu einer gewissen Besserung der Symptome, ehe schließlich in Phase vier ein dauerhafter Endzustand mit Augenveränderungen und Funktionseinschränkungen zurückbleibt.

Die Medizin hat jedoch wirksame Behandlungsmethoden entwickelt, die den Krankheitsverlauf aufhalten und die Folgen mildern können.

Wird erstmalig eine Schilddrüsenüberfunktion diagnostiziert und dabei eine begleitende endokrine Orbitopathie festgestellt, wirkt sich die Behandlung mit Medikamenten, die die Schilddrüsenaktivität herabsetzen (sog. Thyreostatika), günstig auf den Verlauf beider Krankheiten aus. Alternativ wird bei leichten Fällen von endokriner Orbitopathie jedoch auch empfohlen, den weiteren Verlauf zunächst abzuwarten. Der Grund dafür ist, dass lediglich 15 Prozent aller Erkrankungsfälle von leichten zu mittleren oder starken Beschwerden fortschreiten. Da die verfügbaren Behandlungsverfahren nicht nebenwirkungsfrei sind, ist eine Behandlung im frühen Stadium oft nicht gerechtfertigt, da die Nebenwirkungen der Therapie unter Umständen schwerwiegender sind als die Krankheitsfolgen selbst. Erst wenn sich mittelschwere bis starke Symptome herausbilden, ist eine Behandlung unumgänglich.

Zunächst wird dazu über mehrere Tage ein Therapieversuch mit hohen Dosen eines direkt in die Vene verabreichten Kortison-Medikaments durchgeführt. Dieses unterdrückt die fehlgeleitete Reaktion des Abwehrsystems gegen den eigenen Körper und kann oft die Größenzunahme von Fett- und Muskelgewebe hinter dem Augapfel stoppen. Nach neuesten Studienergebnissen ist es ratsam, diese Behandlung um die Gabe von Selen zu ergänzen, das die Wirkung der Kortison-Behandlung erheblich verbessern kann.

Schreitet die Erkrankung zu starken Beschwerden fort, werden zusätzlich zum Kortison weitere Medikamente verabreicht, die die Überreaktion des Immunsystems abschwächen (Immunsuppressiva). Außerdem kann eine Bestrahlung des Gewebes hinter dem Augapfel den Verlauf der Krankheit günstig beeinflussen.

Eine Operation ist angezeigt, wenn sich starker Druck auf den Augennerv entwickelt, der zum völligen Verlust der Sehkraft zu führen droht, und unter Kortisontherapie nicht sofort eine erhebliche Besserung eintritt. Dabei werden Teile der knöchernen Augenhöhle entfernt, sodass dem Gewebe hinter dem Augapfel zusätzlich Raum zur Ausdehnung geschaffen wird. Dadurch lässt der schädigende Druck auf den Sehnerv nach.

Zusätzlich ist die Operation eine Behandlungsmöglichkeit, wenn die Krankheit ihre vierte Phase erreicht hat und es darum geht, fortbestehende Einschränkungen durch die endokrine Orbitopathie zu minimieren. Dabei kann es sowohl darum gehen, ästhetische Veränderungen des Erscheinungsbildes zu begrenzen, als auch die Funktion der Augen möglichst weitgehend wieder herzustellen.

Quellen:
Soeters MR, et al.
Optimal management of Graves orbitopathy: a multidisciplinary approach.
Neth J Med. 2011; 69: 302-8.
URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21934174

Zentrum für Augenheilkunde, Universitätsklinikum Essen.
Endokrine Orbitpathie - Was ist das?
URL: https://augenklinik.uk-essen.de/fuer-patienten/medizinische-informationen/endokrine-orbitopathie/(Stand: 22.03.2012)

Autor: Jan Groh

Letzte Aktualisierung: 15.08.2018